Акромегалія — ознаки і прояви захворювання, медикаментозна терапія, операція і можливі ускладнення

Людина з кидаються в очі грубими, непропорційно великими рисами обличчя – типовий портрет пацієнта, у якого діагностовано хворобу акромегалія. Крім зовнішніх ознак відбуваються множинні внутрішні зміни, які не залишають хворим шансу на нормальне і повноцінне життя. Медики ведуть дослідження хвороби акромегалії (латинська назва acromegaly), її причин, симптомів і ранньої діагностики. З’являються все нові методики лікування, які допоможуть перемогти складне захворювання.

Що таке акромегалія

Це складне нейроендокринні захворювання, яке викликається збільшеним виробництвом гормону росту (соматотропіну або соматотропного гормону). Відбувається слово від грецьких akros – крайній, megas – великий. Хвороба викликає непропорційне зростання окремих частин тіла і особи: носа, губ, вушних раковин, стоп, кистей рук. Одним з відомих людей, які страждають цією недугою, є російський спортсмен Микола Валуєв. За типовою впізнаваною зовнішності хворих (навіть на фото), патологію іноді називають хвороба Валуєва.

Патологічного збільшення під впливом гормону піддаються суглоби, м’язи, кісткова тканина. Один з варіантів розвитку хвороби – витягування кісток кістяка в довжину, гігантизм. Зростання людини в цьому випадку перевищить 2 м. Такий варіант розвитку недуги можливий при появі захворювання в ранньому підлітковому віці, до того як відбудеться звапніння кісткових епіфізів.

Хвороба розвивається після припинення росту організму. Симптоми виниклої патології проявляються поступово, стають помітними через кілька років після початку збою (в середньому близько семи). Чоловіки і жінки схильні до хвороби в рівній мірі. Середній вік пацієнтів – 40-60 років. Діагностується захворювання приблизно в сорока чоловік з мільйона.

Причини

Точна причина захворювання не встановлена. Соматотропін виробляється в гіпофізі – відділі головного мозку. У здорової людини секреція гормону змінюється протягом доби, сягаючи максиум рано вранці. У хворих не тільки збільшена вироблення соматотропіну, але і порушуються добові ритми його виробництва. Гіпофіз зростає, виникає аденома – доброякісна пухлина. Вона може досягати декількох сантиметрів, що перевищує розмір цього мозкового відділу у кілька разів.

До факторів, які сприяють хвороби, відносяться:

• перенесені черепно-мозкові травми;
• пухлини гіпоталамуса;
• хронічні синусити;
• генетична схильність (хвороба acromegaly у родичів);
• нейроінфекції;
• патології при вагітності та пологах.

Симптоми

Картина захворювання обумовлена надлишком соматотропных гормонів, що впливають на весь організм в цілому, і тиском збільшення гіпофіза на сусідні ділянки мозку. В останньому випадку важливим фактором будуть розміри пухлини – наскільки сильно стискаються доброякісної аденомою мозок і зорові нерви. Від цього залежить, у якій мірі у пацієнта будуть проявлятися загальномозкові порушення.

Симптоми підвищеного рівня соматотропіну:

• Характерні зміни зовнішнього вигляду хворих: ріст нижньої щелепи, вилиць, носа, вушних раковин, губ, язика; поява грубих рис особи; потовщення, надмірність шкірного покриву.
• Зміна прикусу, збільшення проміжків між зубами.
• Гіпертрофія мови, огрубіння голосу.
• Збільшення стоп і кистей рук, пальців.
• Деформація скелета і суглобів: викривлення хребта, розростання сполучної, хрящової тканин.
• Підвищення активності потових, сальних залоз.
• Гірсутизм – надмірне оволосіння чоловічого типу у жінок.
• Ріст щитовидної залози.
• Порушення засвоєння глюкози, захворювання цукровим діабетом.
• Збільшення внутрішніх органів, серцево-судинні патології.
• Збої в роботі органів дихання: зростання м’яких тканин верхніх дихальних шляхів, синдром нічних апное.
• Синдром карпального каналу, зменшення чутливості пальців.
• Змінюється рівень статевих гормонів призводить до збоїв в потенції, порушень менструального циклу, безпліддя у жінок.
• Загальна слабкість, швидка стомлюваність, дистрофія м’язів.

У міру розростання аденоми і утиску сусідніх ділянок мозку або зорових нервів, з’являються: світлобоязнь, напади запаморочення, блювання, характерні головні болі від збільшеного внутрішньочерепного тиску, часткова втрата слуху, оніміння кінцівок. Часто виникають пухлини щитовидної залози, органів шлунково-кишкового тракту.

Класифікація

Клінічна класифікація хвороби акромегалії проводиться за різними ознаками. Беруться до уваги стадії захворювання: рання, гіпертрофічна, пухлинна, кахектическая. За характером розвитку виділяють активну (прогресуючу) і стабільну (повільне зростання) ступеня патології. Класифікація за варіантами перебігу хвороби: доброякісний і злоякісний варіант розвитку. За розміром аденоми ділять на:

• микроаденому (менше 10 мм);
• макроаденому (більше 10 мм): эндоселлярную (мезоаденома) і экстраселлярную (параселлярную або латероселлярную, супраселлярную, инфраселлярную, гігантську).

Стадії розвитку акромегалії

Хвороба acromegaly прогресує роками. Поступово змінюється зовнішність хворого, його турбують збої в роботі внутрішніх органів. В середньому термін життя пацієнтів без лікування становить від моменту виникнення хвороби до смерті – близько 3-5 років. Правильне комплексне лікування збільшує шанси прожити від 10 до 30 років. По мірі прогресування доброякісної аденоми гіпофіза виділяють такі стадії захворювання:

• Ранню – початок хвороби. Діагностика можлива за результатами проведення комп’ютерної томографії та аналізу рівня соматотропіну в крові.
• Гіпертрофічну – з’являються чіткі симптоми хвороби.
• Пухлинну – аденома впливає на сусідні мозкові структури, що призводить до виникнення відповідних порушень.
• Кахектическую – виснаження, як кінець захворювання.

Ускладнення

Прогресування захворювання викликає ускладнення в роботі практично всіх систем і органів людини. Зустрічаються: гіпертрофія м’язів серця, серцева недостатність, міокардіодистрофія. У 30% хворих розвивається цукровий діабет, відбуваються збої в роботі печінки і виникає емфізема легенів. Гормон росту сприяє виникненню доброякісних, злоякісних пухлин, ендокринних порушень організму.

Діагностика

Комплексна діагностика акромегалії включає огляд ендокринолога, лабораторні аналізи. Досліджуються: рівень вмісту в крові соматотропного гормону вранці і після прийому глюкози; инсулиноподобные ростові фактори (ІРФ). Глюкозотолерантний тест використовується для оцінки ефективності лікування. Концентрація ІРФ-I показує загальну кількість гормону росту за добу. Його підвищений рівень підтверджує діагноз.

При позитивних результатах аналізу призначає додаткові обстеження. Офтальмологічний огляд показує звуження зорового поля. За допомогою рентгенографії черепа досліджується область турецького сідла – місця знаходження гіпофіза. Оцінити пухлина допомагає МРТ, комп’ютерна діагностика мозку. Комплексне обстеження всього організму своєчасно виявить наявні ускладнення хвороби у внутрішніх органах.

Лікування акромегалії

Ефективне лікування включає в себе комплекс заходів, що підбираються індивідуально. Це хірургічне втручання, яке проводиться як традиційним методом, так і за допомогою апарату Кібер-ніж. Для коригування вироблення гормону застосовується медикаментозна терапія. Для оцінки змін, що відбуваються, полегшення стану пацієнти знаходяться під постійним наглядом спеціалістів.

Швидко знизити вміст соматотропных гормонів і здавлювання відділів мозку зростаючої пухлиною може тільки видалення аденоми. Медикаменти забезпечують підтримує, підготовче і уповільнює процес дії. Кардинально вилікувати acromegaly лише лікарськими препаратами не можна. Променева терапія застосовується як самостійне лікування, так і післяопераційне вплив. Існують кілька методів опромінення, кожен з яких застосовується до різних видів новоутворень.

Хірургічний метод

При хірургічному варіанті видалення пухлини гіпофіза застосовують різні види доступу: транскраниальный, трансназальный або їх комбінацію. Тактика операційного втручання розробляється індивідуально для кожного пацієнта з урахуванням особливостей новоутворення. Важливо все: характер пухлини, її розміри, склад, анатомічні особливості пацієнта. Операція виконується за допомогою ендоскопа.

Трансназально операція проводиться при пухлини в турецькому сідлі (эндоселлярно) і у випадках розростання новоутворення в клиноподібну пазуху (инфраселлярно). Втручання проводиться під місцевим наркозом. Ендоскоп вводиться через ніс, перерізаються перегородки в передній частині турецького сідла, через отвори в них видаляють пухлину. Операція триває 2,5-4 години, відновлювальний період до виписки з клініки – до 4 днів.

Транскраниальный метод виправданий при локалізації аденоми над ділянкою мозку – турецьким сідлом (супраселлярно), при нерівномірному зростанні її вузлів. Ця складна операція проводиться шляхом трепанації черепа, що небезпечно появою великої кількості ускладнень. Наркоз використовується загальний час знаходження під контролем лікарів у клініці – близько 10 днів.

Сучасний метод хірургічного втручання – радіохірургія. Коли проведена точна діагностика і складена 3D модель аденоми, видалення проводиться кібер-ножем. Він прицільно впливає на пухлину (точність 0,5 мм), не зачіпаючи навколишні тканини. Операція проводиться дистанційно і безболісно, пацієнт в той же день йде додому. Ця методика порівняно безпечна і ефективна.

При вдалому і своєчасному хірургічному видаленні аденоми знімається загроза життю пацієнта і проводиться коригування зорових і ендокринних збоїв. Після операції можуть з’явитися ускладнення: менінгіт, мозкові крововиливи, назальная ликворея. Після маніпуляцій хворому рекомендують курс променевої терапії, гормональне лікування. Такий комплексний підхід перемагає хворобу в 90% випадків.

Медикаментозне лікування

Терапія захворювань гіпофіза медикаментами починається після проведення повної діагностики. Підбираються гормони для замісного лікування, препарати, що впливають на механізм надлишкової секреції. Медикаментозна терапія застосовується при первинному лікуванні або наявності протипоказань до хірургічного видалення. Додатково це допомагає підготуватися до операції, знизити ризик ускладнень. Ефективними при аденомі гіпофіза визнані:

• агоністи дофаміну;
• аналоги соматостатину;
• похідні аминоглютетимида, кетоконазолу;
• тиреостатики.

Застосування Октреотиду (Сандостатина) зменшує рівень соматотропіну в крові. Його переваги – великий час дії, протягом якого зменшуються головні, інші болі, набряклість м’яких тканин, слабкість. Курс лікування тривалий, застосування проводиться підшкірно по 0,05-0,1 мг 2-3 рази на добу. Недолік препарату в тому, що він не зменшує аденому і не є протипухлинним, тому не впливає на прогресування хвороби.

Секреція соматотропіну і пролактину знижується при прийомі препаратів Бромокриптин і Каберголін. Початкова доза – 2,5-3,75 мг/добу (по 1/2 таблетки 2-3 рази на день), далі вона поступово збільшується до 10-20 мг/добу. Тривалий курс лікування погано переноситься хворими з-за диспепсії і гіпотонії. Така терапія проводиться при неефективності хірургічного лікування.

Прогноз

Шанс на одужання або істотне збільшення тривалості життя хворих залежить від багатьох чинників: оперативності виявлення хвороби, особливостей її перебігу, загального стану здоров’я людини. Акромегалія відчутно скорочує термін життя. За статистикою, близько 90% хворих не доживають до 60 років. Основна причина смерті – серцево-судинні захворювання.

Якщо до лікування не вдаватися, швидко настає інвалідизація і летальний результат. Успішність лікування залежить від розмірів аденоми. При микроопухолях 85% хворих виліковуються до настання рецидиву. При макроаденоми шанси на одужання менше – всього 30%. Найгірший прогноз при пухлинах з экстраселлярным зростанням – їх складніше видалити, тому частота рецидиву висока.

Профілактика

Якщо пацієнти вживають профілактичні заходи, це дозволяє виявити хворобу на ранніх стадіях, вчасно зайнятися нормалізацією рівня гормону, домогтися ремісії патології. До профілактичних заходів належать:

• своєчасне лікування інфекційних захворювань носоглотки;
• уникнення травм голови;
• оперативне проведення обстеження при перших підозрах захворювання;
• повноцінне, збалансоване харчування;
• лікування інфекційно-запальних хвороб ЦНС.

Фото хворих на акромегалію

Відео

Інформація представлена у статті носить ознайомлювальний характер. Матеріали статті не закликають до самостійного лікування. Тільки кваліфікований лікар може поставити діагноз і дати рекомендації по лікуванню виходячи з індивідуальних особливостей конкретного пацієнта.