Грибоподібний мікоз — причини виникнення, класифікація за стадіями та формами, лікування та профілактика

Дане патологічний стан є достатньо рідкісним явищем в медичній практиці. Грибоподібний мікоз, або микозис фунгоидес (mycosis fungoides) супроводжується дуже важкими клінічними симптомами, пов’язаними з ураженням шкіри, внутрішніх органів. Дізнайтеся про прогнозі, а також сучасні способи діагностики і лікування цього серйозного захворювання.

Що таке грибоподібний мікоз

Патологія характеризується злоякісним пухлинним ураженням лимфоидно-ретикулярної системи. По суті, грибоподібний мікоз шкіри є Т-клітинною лімфомою (гранульоми). У більшості випадків захворювання виявляється у пацієнтів у віці від 40 до 60 років. В основі грибкового мікозу лежить неконтрольоване розмноження і подальше переродження імунокомпетентних клітин (Т-лімфоцитів). Основним пусковим механізмом мікозу прийнято вважати хронічну антигенну стимуляцію при персистуючої вірусної інфекції.

Симптоми

Всі стадії mycosis fungoides супроводжуються збільшенням лімфатичних вузлів. Деякі пацієнти скаржаться на підвищення температури тіла, нічну пітливість. Ураження слизових оболонок виявляється вкрай рідко. У таких випадках патологічні осередки (через деякий час трансформують у великі виразки) виникають на м’якому або твердому небі.

Важливо зазначити, що на початкових стадіях гістологічна картина злоякісного мікозу не має специфічних ознак, тому часто поява висипань фахівці пов’язують з різними дерматози, наприклад, екземою або на псоріаз, що в корені неправильно і ставить життя пацієнта під загрозу. Між тим серед інших симптомів грибоподібної гранульоми можна виділити наступні:

• дистрофічні зміни нігтів, волосся;
• шкірні гіперпігментації;
• лущення;
• сильний свербіж шкіри;
• загальне нездужання;
• швидка втомлюваність;
• зниження ваги;
• втрата апетиту.

Форми хвороби

У класичному варіанті лімфома шкіри, або синдром Алибера-Базена, проходить у своєму розвитку три стадії, чого не можна сказати про інших формах недуги. Так, хвороба Відаля-Брока, яка в деяких медичних джерелах характеризується як «обезголовлений» грибковий мікоз, маніфестує з появи ретикулярних (підшкірних) злоякісних пухлин. Ерітродерміческій синдром Аллопо-Беньє проявляється почервонінням всього шкірного покриву, набряклістю і вираженою інфільтрацією. При всьому цьому фахівці називають і інші форми некласичного mycosis fungoides:

• Синдром Сезарі – відмітною ознакою недуги є придбання шкірними покривами хворої червоного або синього кольору. Крім того, в крові пацієнтів з цим різновидом грибка шкіри виявляється величезна кількість атипових макрофагів – клітин Сезарі.
• Гранульоматозне зморщування шкіри – дуже рідкісна форма мікозу епідермісу. Хвороба характеризується зморщеною в області пахвини та пахв шкірою.
• Педжетоидный ретікулез – дана різновид грибоподібної лімфоми передбачає появу на ногах і руках пацієнта безлічі щільних плям.

Як розвивається хвороба

Класична гранульома (синдром Алибера-Базена) характеризується трьома стадіями розвитку: еритематозний, бляшкової і пухлинної. На першому етапі розвитку мікозу шкіра хворого вкривається сильно зудять плямами червоно-синюшного або жовтувато-рожевого кольору, які мають мокнучу і лупиться поверхню. При цьому локалізація патологічних елементів може бути будь-якою.

Перехід еритематозний стадії мікозу у бляшечную займає по-різному-від півроку до десятка років. При подальшому розвитку грибкового мікозу утворилися раніше плями стають більш щільними і піднімаються над шкірою. Нові бляшки з’являються, як правило, з болісним свербінням, больовими відчуттями. При цьому вони з часом можуть регресувати по центру.

Запальні інфільтрати бляшкової стадії незабаром змінюються шкірними пухлинами, які, розпадаючись утворюють глибокі виразки. Останні, як правило, покриті гнійно-кров’яним виділенням і великою кількістю некротизованих тканин. Пухлинна стадія грибоподібної лімфоми характеризується ураженням внутрішніх органів, в яких з’являються освіти, подібні шкірним.

Діагностика

З метою виявлення злоякісного мікозу проводиться імунологічне дослідження, за допомогою якого визначається рівень лейкоцитів і лімфоцитів. Як правило, Т-клітинна лімфома розвивається так, що спочатку показники виявляються завищені, а при її переході в пухлинну стадію – знижені. При ситуації, коли плями з’являються без подальшої трансформації в бляшки, діагностується еритематозна форма грибоподібної лімфоми, для виявлення якої застосовуються наступні методи:

• дерматоскопія;
• УЗД шкірного новоутворення;
• імунологічне дослідження крові;
• гістологія патологічних вогнищ;
• біопсія ураженої ділянки шкіри.

За допомогою патологоанатомічних досліджень виявляються вузли з гістологічними змінами в печінці, легенях та інших внутрішніх органах. При підозрі на утворення пухлин для підтвердження діагнозу грибоподібна гранульома застосовують рентгенографію грудної клітки, УЗД органів черевної порожнини. Крім того, диференціюють Т-клітинну лімфому з системними васкулітами, синдромом Сезарі, псоріаз та іншими недугами.

Лікування грибоподібного мікозу

Характер застосовуваних терапевтичних заходів багато в чому визначається станом пацієнта. Як видно по фото людей, які страждають грибоподібної лімфомою, на пізній інфільтративного та пухлинної стадії лікування вкрай утруднено, що обумовлено важкими клінічними проявами мікозу у вигляді глибоких загоюються виразок і загального виснаження організму. З цієї причини в більшості таких випадків застосовується комплексний метод терапії.

При сприятливому перебігу грибоподібної гранульоми призначаються загальнозміцнюючі препарати і стероїдні мазі, рекомендується санітарно-курортний відпочинок. Крім того, вкрай важливо проводити профілактику загострень, яка включає лікарський контроль, дотримання режиму сну і неспання, проведення повторних лікувальних курсів. Пацієнтам з Т-клітинною лімфомою слід уникати стресових ситуацій, надмірних фізичних навантажень.

У разі виявлення виражених симптомів грибоподібної лімфоми хворі потребують більш інтенсивному лікуванні. При цьому на пізній бляшкової і пухлинної стадіях мікозу застосовують рентгенотерапію, цитостатики, кортикостероїди. На жаль, запущені форми недуги погано піддаються лікуванню. З цієї причини всі використовувані при цих станах методи боротьби спрямовані на продовження життя пацієнта і зменшення інтенсивності проявів хвороби. Так, при лікуванні запущеної грибоподібної гранульоми використовуються такі препарати:

• Фаулеров розчин миш’яку – приймається всередину (1-2 краплі 2-3 рази за день). У великих дозах розчин використовується для лікування хронічного лейкозу. Крім того, препарат показаний при неврастенії, виснаженні, недокрів’ї. Розчин миш’яку зарекомендував себе як ефективний засіб боротьби з мікозом. При цьому його не рекомендується вживати людям, що страждають невритами, диспепсією, нирковою недостатністю. З метою запобігання токсичних явищ препарат слід застосовувати тільки під наглядом лікаря.
• Ембіхін – відноситься до групи цитостатичних препаратів, що допомагає ефективно зупинити ріст пухлинних клітин. Показаннями до лікування Ембіхіном служать грибоподібна гранульома, ретикулосаркома та інші злоякісні патології. Терапія цим препаратом має проводитись під ретельним лікарським контролем. По ходу лікування вкрай важливо відслідковувати будь-які зміни картини крові. Серйозним ускладненням при передозуванні лікарським засобом може бути глибоке пригнічення функції кісткового мозку з наступним летальним результатом.
• Діпін – протипухлинний препарат. Діпін застосовується для лікування хронічних лімфолейкоз, раку гортані. Препарат активно пригнічує розвиток злоякісної тканини, вимагає внутрішньовенного або внутрішньом’язового введення. Діпін протипоказаний при наявності гіперчутливості, лімфолейкозі без виражених пухлинних розростань, ниркової недостатності. Побічними ефектами препарату можуть бути лейкопенія і тромбоцитопенія.

Кортикостероїдні препарати

Дана група лікарських засобів дуже ефективна на початкових етапах розвитку лімфоми шкіри. Місцеві кортикостероїди 3 і 4 класу цілком здатні викликати клінічну ремісію злоякісного мікозу, який перебуває на стадії обмеженого плями. Крім того, ці препарати можуть використовуватися в комплексі з іншими медикаментозними засобами для зменшення вираженості запального процесу та усунення сильного свербежу. При лікуванні Т-клітинної лімфоми застосовують наступні кортикостероїдні препарати:

• Бетаметазон дипропіонат (крем, мазь) – синтетичний препарат, що володіє комплексним впливом. Бетаметазон ефективно знімає запалення, усуває набряк і свербіж. Показаннями до використання препарату служать ураження лімфовузлів, грибоподібна лімфома, захворювання кровотворення, шкірні патології. Ліки має безліч протипоказань, серед яких особливо слід виділити туберкульоз, вірусні та бактеріальні інфекції дерми, варикоз, психічні розлади.
• Галцинонид (крем) – глюкокортикостероїд широкого спектру дії. Галцинонид є високоактивним препаратом 4 класу і призначається тільки тоді, коли інші гормональні засоби не надали терапевтичного ефекту. Активні речовини препарату проникають в ретикулярный шар шкіри, сприяють зменшенню набряку, запалення. Препарат забороняється використовувати при патології нирок, глаукомі, схильності до утворення тромбів, цукровому діабеті.

Лікування народними засобами

Застосування нетрадиційних способів боротьби з лімфомою шкіри нерідко дає результати, які можна порівняти за ефективністю з «хімією» та опроміненням. При цьому, якщо подивитися фото хворих, які пройшли традиційне лікування, можна усвідомити всю агресивність використовуваних сьогодні методів. В цьому відношенні фітотерапія абсолютно нешкідлива. Серед найбільш ефективних протиракових народних засобів варто виділити наступні:

• Сік і настій чистотілу. З метою приготування ліків вам знадобиться заготовити траву, коли вона цвіте. Коріння, листя і стебло рослини очищаються від пилу, але не миються, після чого подрібнюються і утрамбовували в трилітрову банку. Рослина ферментується 4 доби, протягом яких сировина щодня протикається дерев’яною паличкою. Після закінчення зазначеного строку макуха віджимається, а отриманий сік відстоюється ще 48 годин.
• Залишки рослини заливаються спиртом, потім поміщають в темне місце на 10 днів. Сік чистотілу необхідно вживати по 1 ст. л. вранці та ввечері, запиваючи його чаркою молока. Спиртову настоянку можна використовувати для зовнішньої обробки уражених тканин. Курс лікування закінчується, коли сік повністю випито. В залежності від результатів прийом соку чистотілу можна відновити через місяць.
• Полин однорічна. Лікування грибоподібної гранульоми здійснюється за допомогою прийому подрібненої сухої трави. При цьому порошок полину можна додавати в готові страви або вживати, запиваючи водою. Приймати засіб рекомендується по 1 ч. л. тричі за день. Курс лікування триває місяць.

Прогноз

Еритематозна форма злоякісного мікозу в цілому добре піддається лікуванню. При пізньої инфильтрующей і пухлинної стадіях грибоподібної лімфоми прогноз, як правило, несприятливий. У цьому випадку хворі піддаються достатньою мірою агресивного лікування, про що свідчать фото пацієнтів після хімії та опромінення. На жаль, на сьогоднішній день не розроблено безпечних ефективних методів боротьби з пухлинним процесом, але деяку надію все ж вселяють сучасні розробки вчених щодо таргетної терапії онкологічних захворювань.

Відео