Хвороба Стілла — діагностика і терапія в період ремісії чи загострення, наслідки та ускладнення

Цей небезпечна недуга має руйнівні наслідки для організму, що включають хронічний артрит. Для успішного лікування важливо поставити своєчасний і точний діагноз, хоч це і важко, оскільки хвороба не має власних яскраво виражених симптомів і нерідко приймається лікарями за інші захворювання. Хвороба Стілла у дорослих виникає так само часто, як і в дитини, але правильне лікування дозволить уникнути неприємних наслідків і призведе до одужання.

Що таке хвороба Стілла

Це системне запальне захворювання, що виражається в ураженні суглобів і високій лихоманці, хронічних запаленнях різних органів, характерної висипки на шкірі, збільшення лімфовузлів. Назву хвороба отримала в честь вперше описав її в 1897 році англійського лікаря Джорджа Стілла. Протягом багатьох років Стілл-синдром вважали складною формою ювенільного артриту, але в 1971 році Ерік Байуотерс описав наявність хвороби у пацієнтів різного віку.

Вважається, що хвороба вражає однієї людини з 100 тисяч. Стілл-синдрому схильні як чоловіки, так і жінки, але найбільше страждають від неї діти молодше шістнадцяти років. Різновид ревматоїдного артриту трудноопределімо, і нерідко хворим ставиться помилковий діагноз сепсису, змушує їх приймати даремні антибіотики. Стілл-синдром плутають ще з лейкемією.

Причини

Медики, які досліджують причини появи хвороби, до цих пір не можуть визначитися. Раптовий початок, лихоманка, запалення лімфовузлів і аналізи крові вказують на інфекційні захворювання, але єдиний збудник не виявлено. Серед ймовірних причин зафіксовані:

• вірус краснухи;
• цитомегаловірус;
• вірус парагрипу;
• вірус Епштейна-Барра;
• мікоплазма;
• ешерихії;
• спадкова схильність;
• імунологічна теорія, относящая хвороба до аутоімунних порушень.

Симптоми

Хвороба проявляється у дітей та дорослих схожим чином. Різко до вечора піднімається температура до 39°С. Вона призводить до сильного ознобу. Нормалізація температури настає до ранку, оскільки підвищується потовиділення. Симптоми хвороби яскраво виражені у дітей часто буває нудота. При гострій стадії можливі такі недуги, як пневмонія, міокардит, плеврит, нефрит. Змінюються показники крові. Важливо знати, що симптоми Стілл-синдрому та лейкемії схожі. Основні «дзвіночки» аутоімунного захворювання наступні:

1. Лихоманка. Температура 39°С і вище не є постійною при Стілл-синдромі, на відміну від інфекційних захворювань. Між піками вона знижується до нормальних цифр.
2. Висипання на шкірі. При Стілл-синдромі вони носять теж приходить характер: то вони є, то зникають. Часто вони виглядають як плоскі рожеві плями, розташовані на кінцівках або тілі, рідко – на обличчі. Іноді виникають у травмованих місцях. Висип часто супроводжується свербінням. Помітні висипання бувають після теплого душу. Зустрічаються атипові шкірні прояви: крововиливи, алопеція, вузлувата еритема.
3. Суглобовий синдром. На початку хвороби артрит вражає тільки один суглоб. Після виникає поліартрит, тоді уражаються гомілковостопні, колінні, тазостегнові і інші суглоби. При хворобі поширений артрит дистальних міжфалангових суглобів кисті.
4. Поразка лимфоретикулярных органів. При хворобі часто збільшуються лімфовузли на шиї. Виникає гепатоспленомегалія, лімфаденопатія. Ураження лімфатичних вузлів при Стілл-синдромі відрізняється тим, що ущільнення рухливі, мають помірно щільну консистенцію.
5. Біль у горлі. Проявляється на початку захворювання. В горлі виникає печіння, яке не проходить до одужання.
6. Збільшення селезінки або печінки.
7. Серцево-легеневі прояви. Часто при хворобі виникає плеврит/або перикардит. Іноді можлива пневмонія, супроводжується кашлем, задишкою. До рідкісним симптомів хвороби відноситься міокардит.

Хвороба Стілла у дітей

Прояви хвороби однакові у дітей і дорослих, але в першому випадку симптоми Стілл-синдрому можуть бути дещо розмиті, в результаті часто не вдається відразу поставити точний діагноз. Виникнення поліартриту у дітей може призвести до того, що дитина стане інвалідом. Якщо запустити Стілл-синдром, то у дитини може початися непропорційне розвиток ніг і рук. Першим і основним симптомом вважаються болі в ногах, але вони можуть свідчити про лейкемії. Іноді синдром Стілла у дітей призводить до болю в очах.

Діагностика

Стілл-синдром не має власних відмінних ознак, які дозволили б точно виявити його, і визначається за набором симптомів. Виявити синдром у дорослих можна, якщо провести безліч досліджень, включаючи УЗД, кардіограму і МРТ. При хворобі виникає звуження в межзапястных суглобах, яке помітно на рентгенівських знімках. Диференціальний діагноз проводять з туберкульозом, ревматоїдний артрит, саркоїдоз, псоріатичним артритом, гранульоматозним гепатитом, інфекційним ендокардитом та ін.

Клінічний аналіз крові при хворобі виявляє низький вміст еритроцитів і високий рівень лейкоцитів при перевищує норму вміст білка феритину і С-реактивного білка і негативних тестах на ревматоїдний фактор і антинуклеарні антитіла. Точна діагностика проводиться за допомогою критеріїв Каша. На ранній стадії хвороба майже не має вираженої клінічної картини. Першим проявом є лихоманка, інші симптоми можуть проявитися через багато тижнів.

Лікування під час ремісії

Ремісія увазі продовження медичних процедур. При комплексному лікуванні Стілл-синдрому хворий отримує необхідний догляд у стаціонарних або амбулаторних умовах. Триває терапія, прийом препаратів. Крім засобів для боротьби із запаленням призначають вітамінні курси і хондропротектори, масаж, ЛФК та фізіотерапію для поліпшення стану хрящів.

Лікування під час загострення захворювання

У період загострення недуги хворі приймають нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ), імунодепресанти, глюкокортикоїди, іноді цитостатики (Метотрексат). Лікування Стілл-синдрому завжди тривале. Пацієнту необхідно запастися великим терпінням. Стілл-синдром у дорослих і дітей – захворювання важке, впоратися з ним можна тільки при своєчасній діагностиці і грамотно призначеному лікуванні. Серед НПЗП призначаються:

• Аспірин.
• Напроксен.
• Диклофенак.
• Індометацин.
• Ібупрофен.

Як сам препарат, так і тривалість курсу повинні бути визначені фахівцем. Неправильний підбір ліків, дози або надто довгий прийом можуть призвести до проблем з шлунково-кишковим трактом і печінкою. Стежити за роботою печінки слід деякий час після закінчення курсу лікування. Якщо нестероїдні засоби виявилися недостатньо ефективними, застосовуються гормональні препарати. Часто ними виявляються ліки, що містять преднізолон (Ректодельт).

Гормональна терапія не здатна запобігти дегенерації суглобів при хворобі, і цей процес починається знову, як тільки прийом препаратів закінчується. Важка форма Стілл-синдрому, небезпечна для життя, може вимагати застосування Бетаметазону або Преднізолону в якості основного засобу. Якщо суглоби сильно вражені з-за хвороби, може знадобитися хірургічне втручання.

Прогноз хвороби Стілла

Недуга може несподівано пройти, але з таким же успіхом здатний придбати або хронічну рецидивуючу форму. Приблизно третина хворих одужує протягом року з моменту прояву перших симптомів. Іноді хворі мають циклічний перебіг хвороби з регулярними загостреннями. Важкою вважається хронічна форма з поліартритом, що порушують рухливість суглобів. Причини летального результату при Стілл-синдромі: амілоїдоз, респіраторний дистрес-синдром, проблеми зі згортанням крові, вторинна інфекція, печінкова недостатність.

Профілактика

Синдром Стілла або рецидив після одужання можна попередити. Для цього важливо загартовувати організм і зміцнювати імунітет, а також дотримуватися рекомендацій лікаря. Серед необхідних заходів профілактики:

1. Потрібно намагатися запобігти розвитку інфекційних захворювань, вчасно робити щеплення, проводити санацію порожнини рота.
2. Якщо чоловік вже переніс Стілл-синдром, то йому потрібно приймати спеціальні препарати навесні, восени.
3. Стілл-синдром викликає ускладнення, що призводить до інвалідності, важливо не допустити запального ураження, при перших ознаках хвороби не займатися самолікуванням, а обстежитися у лікаря.

Відео

Інформація представлена у статті носить ознайомлювальний характер. Матеріали статті не закликають до самостійного лікування. Тільки кваліфікований лікар може поставити діагноз і дати рекомендації по лікуванню виходячи з індивідуальних особливостей конкретного пацієнта.