Міастенія — що це таке, форми і діагностика, причини виникнення і лікування синдрому

При аутоімунному нервово-м’язовому захворюванні (myasthenia gravis, хвороба Ерба-Гольдфлама) порушується фізіологічний механізм нейром’язової передачі, не є хронічним. Зміни при міастенії залежать від антитіл до ацетилхолінових рецепторів. Вони зменшують кількість ацетилхолінестерази на синапсі.

Що таке міастенія

Як відбувається виникнення нервово-м’язової патології:

  • Зчленування між м’язами і нервами називаються синапсами. Нервові закінчення на кінці синапсу забезпечені бульбашками, які містять медіатор ацетилхолін.
  • З іншого боку в м’язах знаходяться рецептори до медіатора.
  • Коли дається команда скорочуватися м’яза, проходить імпульсу по нерву. Відбувається виділення ацетилхоліну, імпульс з’єднується з відповідним рецептором.
  • Міастенія гравіс відбувається, коли блокується передача нервового імпульсу. У спадщину не передається, посилюється після фізичного навантаження.
  • При захворюванні кількість нікотинових рецепторів ацетилхоліну в кінцевих пластинках м’язів складають лише 30%.

Форми міастенії

У неврології захворювання дали свій код за МКХ 10. Форми міастенії діляться на дві групи: локальні та генералізовані. Останній тип виражений вибірковістю ділянки ураження при патогенезі: одні м’язи страждають частіше за інших. Наприклад:

  1. Серед очних м’язів поширена патологія, яка піднімає верхню повіку.
  2. В руці значно більше за інших страждає триглавий м’яз плеча.
  3. Окремою формою виділяють дитячу міастенію, ознаки якої виявляються при народженні.

Міастенія – очна форма

Астенічна офтальмоплегія пов’язана з такими недугами як лагофтальм, птоз, порушене рух очей, диплопія. Ці симптоми викликає очна міастенія, при якій відбувається ураження м’язових волокон, піднімають верхню повіку, кругового м’яза повік і окорухових м’язів. Ознаками слабкості очних м’язів виступають патологічна стомлюваність, здатна посилюватися при:

  • фізичному навантаженні;
  • сплеск емоцій, розладі;
  • стресі;
  • після курсу антихолінестеразних препаратів.

Міастенія – генералізована форма

Частою формою міастенії є генералізована, при якій страждають всі м’язи. Спочатку порушується робота окорухових м’язів, потім м’язових волокон шиї і міміки. Генералізована міастенія заважає пацієнту утримати голову, він робить це з величезною працею. На обличчі з’являється поперечна посмішка, на лобі виникають глибокі зморшки. Збільшується слинотеча і стомлюваність м’язів рук і ніг. Хворий не може простежити за собою, погано ходить.

Бульбарна міастенія

Порушення процесів жування, ковтання, зміна мови, виснаження голоси – ознаки, якими характеризується бульбарна форма міастенії (астенічний бульбарний параліч, псевдобульбарний синдром). Для захворювання характерні дизартрія (порушення мови), дисфонія (гугнявість, охриплість) і дисфагія (порушення акту ковтання), тобто симптоми, пов’язані з м’язами м’якого піднебіння й гортані, мімічні м’язи, окорухові. Зовнішні прояви: моложавість особи, посмішка «гарчання», млявість міміки.

Міастенічний синдром Ламберта-Ітона

Даний феномен відноситься до розряду рідкісних форм міастенії. Синдром Ламберта-Ітона – захворювання при якому порушується процес нервово-м’язової передачі. Стан характеризується швидкою стомлюваністю м’язів, нападами слабкості, офтальмоплегией (паралічем очних м’язів), міалгією, вегетативними розладами. Міастенічний синдром може виникати при дрібноклітинному раку легені, злоякісних утвореннях, аутоімунних захворюваннях. Пацієнтам з таким синдромом важко встати з положення лежачи або сидячи.

Причини міастенії

Міастенія може бути вродженим або набутим захворюванням. Вроджена виникає як наслідок зміни гена COLQ (мутація в генах білків, що відповідають за скорочення м’язів). У віці 20-40 років жінки хворіють цим захворюванням частіше чоловіків. При аутоімунному процесі, спрямованому проти ацетилхолінових рецепторів, імунітет людини виробляє антитіла в м’язовій тканині. Причини міастенії придбаної описані нижче:

  • пухлина вилочкової залози (тимома, тимус);
  • різні аутоімунні процеси;
  • важкі стресові ситуації;
  • вірусні захворювання.

Симптоми міастенії

Детальніше дізнатися про захворювання, зрозуміти, міастенія – що це таке, розпізнати причину допоможе консультація у лікаря-невролога, який достовірно визначить ознаки міастенії. Миастеноподобные симптоми бувають двох типів: люди скаржаться на слабкість різних м’язових груп і порушення функції нервової системи. Такі проблеми є ознаками захворювання:

  • при повторюваних рухах – стомлюваність;
  • диплопія, пов’язана зі слабкістю очних м’язів;
  • птоз повік;
  • знижується чіткість зору;
  • утруднений процес ковтання;
  • дизартрія, нечіткість у вимові;
  • порушується дихання;
  • збільшення серцебиття;
  • проблеми зі стільцем, діарея, запори.

Міастенія діагностика

Перед постановкою діагнозу виключаються інші захворювання, які можуть супроводжувати патології. Найбільш достовірний спосіб діагностики – прозериновая проба. Як це відбувається? Пацієнту вводиться підшкірно лікарський препарат прозерин. Він ненадовго поліпшить функцію нервово-м’язової передачі. Діагностика міастенії включає й інші способи виявлення захворювання:

  • аналіз крові на антитіла;
  • опитування хворого, клінічний огляд;
  • декремент-тест (голчаста електроміографія);
  • комп’ютерна томографія вилочкової залози.

Декремент-тест

Одним з варіантів дослідження процесу нервово-м’язової передачі є декремент-тест при міастенії, при якому відбувається обстеження п’яти груп м’язів. Кожну з них піддають процесу ритмічної стимуляції, тобто м’язові волокна роблять скорочення, викликані штучно. При даному процесі реєструються показники відповідей м’язи при стимуляції. Терміном «декремент» називають зменшення частоти відповідей м’яза у відповідь на стимуляцію, що характерно для міастенії. Наявність декремента вказує на нервово-м’язову патологію.

Прозериновая проба

Лікарським препаратом, різко покращує роботу нервово-м’язових синапсів є прозерин. Коли ставиться під сумнів питання про наявність патології, для проведення тесту використовується прозериновая проба при міастенії. Тест полягає в наступних етапах:

  1. Проводиться декремент-тест.
  2. Вводиться підшкірно або внутрішньом’язово прозерин з допомогою шприца.
  3. На тлі дії прозерину повторно проводиться декремент-тест.
  4. Якщо відбувається суттєве поліпшення результатів декремент-тесту, значить гальмування передачі обґрунтовано.

Міастенія – лікування та прогноз

Прогресуючу слабкість поперечносмугастих м’язів необхідно лікувати препаратами. У деяких випадках не допоможе нічого крім хірургічної операції. Лікування міастенії з допомогою адекватної терапії здатне перевести загострення захворювання в ремісію. У нерво-м’язової патології у цілому сприятливий прогноз, який може погіршитися при неправильному прийомі препаратів. Однак це не стосується миастенических кризів, для яких характерна гостра дихальна недостатність. Прогноз в даному випадку не втішний.

Ліки при міастенії

Лікарські засоби, дози, тривалість терапії повинен підбирати лікар, т. к. при різних формах хвороби та тяжкості стану прописується своє призначення. Під час загострення захворювання прописується процедура проведення плазмаферезу (500 мл через день з заміщенням альбуміном і плазмою) і вводити внутрішньовенно імуноглобулін. Поширені препарати при міастенії включають купірування дефекту передачі імпульсу з нервів на м’язи:

  • антихолінестеразні препарати (калімін);
  • солі калію;
  • глюкокортикоидная терапія (преднізолон);
  • цитостатична терапія (азатіоприн, циклоспорин);
  • мікофенолату мофетил (селлсепт).

Тимектомія при міастенії

Давно була виявлена зв’язок м’язової патології з порушенням вилочкової залози. Зараз тимектомія (операція з видалення вилочкової залози) вважається стандартною операцією. У 75% випадків після операції у пацієнтів з’являється поліпшення. Для повного видалення вилочкової залози застосовують трансстернальный хірургічний доступ (з розтином грудини). Рідше використовують трансцервикальный доступ (катетер).

Міастенія – лікування народними засобами

Офіційна медицина категорично забороняє лікувати захворювання народними засобами. Вилікувати патологію їм не під силу, зате вони можуть полегшити перебіг хвороби. Розумніше використовувати народні ліки в комплексі з препаратами, які призначив лікар. Потрібно дізнатися, чи можна використовувати засіб при вашій історії хвороби. Лікування міастенії народними засобами проводиться за допомогою таких продуктів як овес, цибуля з часником, сухофрукти.

Дієта при міастенії

Пацієнтам із захворюванням потрібно налагодити свій раціон у відповідності з етапом хвороби. Захисні функції організму ослаблені, тому харчування при міастенії відіграє важливу роль в одужанні. Важливо вживати печена картопля, ізюм, банани і курагу. Не завадить знайти джерела отримання таких мікроелементів, як фосфор, кальцій. Прийом кальцію потрібно поєднувати з фосфором, так відбувається краще засвоєння речовин. Важливо вживати препарати калію і вітаміни.

Міастенія у дітей

Складно лікувати міастенію у дітей, оскільки вони не можуть достовірно описати свої симптоми. Все починається з окорухових порушень, жувальних, мімічних м’язів. Настає патологічна стомлюваність в м’язових волокнах тазу, рук, шиї. Як виглядає обличчя дитини із захворюванням? Немає емоцій, проглядається безжиттєвість, погляд залишається нерухомим, верхнє повіку ока опущено. Стомлюваність м’язів і слабкість сильніше проявляються у вечірній період.

Протипоказання при міастенії

До заборонених при патології дій належать надмірне захоплення спортом, важкі фізичні навантаження, тривале перебування під прямими сонячними променями (інсоляція). Крім обмеження рухових функцій, існують препарати протипоказані при міастенії:

  • магній (магнезія, аспаркам);
  • D-пеніциламін;
  • нейролептики;
  • курареподобные міорелаксанти;
  • сечогінні препарати, крім верошпірону;
  • фторовмісні кортикостероїди;
  • похідні хініну;
  • антибіотики.

Відео: Хвороба міастенія