Нефротичний синдром — причини і діагностика, симптоми і лікування гострого або хронічного захворювання

Протікає дане захворювання, як правило, важко. Цей процес може бути ускладнений віком пацієнта, його клінічною симптоматикою, супутніми патологіями. Ймовірність позитивного результату безпосередньо пов’язана з адекватно підібраними і своєчасно початим лікуванням.

Нефротичний синдром — що це таке

Ниркові синдроми діагностуються на основі інформації про зміни в аналізах сечі і крові. Захворювання такого типу супроводжують набряки, з по всьому тілу, крім того, для них характерна підвищена згортання крові. Нефротичний синдром – це розлад роботи нирок, внаслідок чого збільшується кількість білка, удаляющегося з організму за допомогою сечовипускання (це називається протеїнурією). Крім того, при патології відбувається скорочення альбуміну в крові і порушується обмін жирів, білків.

Нефротичний синдром — причини

Поки залишаються не до кінця вивченими причини нефротичного синдрому, проте вже відомо, що вони діляться на первинні і вторинні. До числа перших відноситься спадкова схильність до гломерулонефриту, хвороби сечовивідних шляхів, вроджені патології функціонування і будови нирок (хвороба частіше виникає при амілоїдозі, при нефропатії вагітних, при пухлинах нирок, при пієлонефриті). Вторинними причинами розвитку захворювання вважаються:

• вірусні інфекції, включаючи гепатит і СНІД;
• еклампсія/прееклампсія;
• цукровий діабет;
• туберкульоз;
• частий прийом медикаментів, які впливають на роботу нирок/печінки;
• зараження крові;
• виникнення алергічних реакцій;
• ендокардит хронічного типу;
• отруєння хімічними речовинами;
• вроджена недостатність серцевого м’яза;
• онкологічні новоутворення в нирках;
• вовчак, інші аутоімунні хвороби.

Нефротичний синдром — класифікація

Як було написано вище, захворювання може бути первинним або вторинним, в залежності від причин його появи. При цьому перша форма патології розподіляється на набуту та спадкову. Якщо з останнім видом нефропатії все ясно, то придбана характеризується раптовим розвитком хвороби на тлі різних ниркових недуг. Класифікація нефротичного синдрому також включає ідіопатичну форму захворювання, при якій її причини залишаються невідомими (встановити їх неможливо). Ідіопатична мембранозна нефропатія частіше діагностується у дітей.

Існує, крім того, інша класифікація, що базується на реакції організму на лікування захворювання гормонами. Так, патологія підрозділяється на:

• гормоночувствительную (добре лікується препаратами гормонального типу);
• нечутливості до гормонів (при цьому лікування проводиться медикаментами, які пригнічують інтенсивність нефротичного синдрому).

Залежно від ступеня вираженості симптомів захворювання нирок може бути:

• гострим (при цьому ознаки недуги проявляються одноразово);
• хронічним (симптоматика виникає періодично, після чого настає період ремісії).

Нефротичний синдром — патогенез

Патологія частіше вражає дитини, а не дорослого, при цьому розвивається синдром, як правило, у віці до 4 років. Статистика говорить про те, що більш схильні недузі хлопчики, ніж дівчатка. Патогенез нефротичного синдрому полягає в тому, що в організмі людини порушується білково-ліпідний обмін, у результаті чого в сечі накопичуються ці дві речовини, які просочуються в клітини шкіри. Як наслідок виникає характерна симптоматика нефропатії – набряклість. Без правильної терапії хвороба призводить до тяжких ускладнень, а в крайньому випадку можливий летальний результат.

Нефротичний синдром у дітей

Це збірне поняття включає цілий комплекс симптомів і характеризується великими набряками жирової клітковини, скупченням рідини в порожнинах організму. Вроджений нефротичний синдром у дітей, як правило, розвивається в дитячому віці і аж до 4 років. При цьому визначити причину захворювання у малюків часто не представляється можливим або є складною завданням. Лікарі пов’язують дитячу нефропатию з несформованою імунною системою дитини і його вразливістю до ряду патологій.

Вроджене захворювання фінського типу у дитини може розвиватися навіть внутрішньоутробно і аж до 3 років. Синдром отримав таку назву внаслідок дослідження його фінськими вченими. Нерідко нефропатія у дітей виникає на фоні інших недуг:

• при гломерулонефриті;
• системну вовчаку;
• склеродермії;
• васкуліті;
• діабеті;
• амілоїдозі;
• онкології.

Крім перерахованих патологічних станів, поштовхом може стати хвороба мінімальних змін або фокальний сегментарний гломерулосклероз. Діагностика нефротичного синдрому у дітей не представляється складним завданням: навіть внутрішньоутробно можна виявити патологію допомогою аналізу навколоплідної рідини та ультразвукового дослідження.

Гострий нефротичний синдром

Захворювання, яке діагностували вперше називають «гострий нефротичний синдром». До попередньої патології симптоматиці відносяться:

• спад працездатності, слабкість;
• зниження діурезу;
• набряковий синдром, який починається з-за затримки води і натрію в організмі (локалізується симптом повсюдно: від особи до щиколоток);
• підвищення ПЕКЛО (діагностується у 70% хворих).

Причини гострого нефротичного синдрому усуваються за допомогою антибактеріальної терапії. При цьому курс лікування триває приблизно 10-14 діб. Патогенетична терапія передбачає застосування антикоагулянтів (на основі гепарину) та антиагрегантів (курантил). Крім того, обов’язковою складовою відновлення здоров’я пацієнта є симптоматичне лікування, яке включає прийом препаратів, що надають діуретичний ефект (Гіпотіазид, Фуросемід). При ускладненій, довго тривалої хвороби призначають кортикостероїди і пульс-терапію.

Хронічний нефротичний синдром

Для даної форми захворювання характерна зміна періодів загострення і ремісії. Як правило, хронічний нефротичний синдром діагностується у дорослому віці з-за неправильного або недостатнього лікування гострої нефропатії у дитинстві. Основні клінічні ознаки патології залежать від її форми. Поширена симптоматика синдрому – це:

• підвищення артеріального тиску;
• набряклість на тілі, обличчі;
• погана робота нирок.

Самостійне лікування захворювання неприпустимо: основна терапія відбувається в умовах спеціалізованого стаціонару. Загальними вимогами до всіх хворим є:

• безсольова дієта;
• обмеження прийому рідини;
• прийом призначених лікарем препаратів;
• дотримання рекомендованого режиму;
• уникнути переохолодження, психічних та фізичних навантажень.

Нефротичний синдром — симптоми

Основною ознакою нефропатії є набряків на тілі. При першій стадії патології вона локалізуються переважно на обличчі (як правило, на століттях). Після набряки виникають в області статевих органів, попереку. Симптом поширюється на внутрішні органи: рідина накопичується в очеревині, просторі між легкими і ребрами, підшкірній клітковині, перикарді. Інші ознаки нефротичного синдрому – це:

• сухість у роті, часта спрага;
• загальна слабкість;
• запаморочення, сильні мігрені;
• порушення сечовипускання (обсяг виділення сечі знижується до літра на добу);
• тахікардія;
• пронос/блювання або нудота;
• біль, тяжкість в області попереку;
• збільшення очеревини (живіт починає рости);
• шкіра стає сухою, блідою;
• знижується апетит;
• задишка в стані спокою;
• судоми;
• розшарування нігтів.

Нефротичний синдром — диференціальна діагностика

Для визначення форми і ступеню захворювання проводиться диференціальна діагностика нефротичного синдрому. При цьому основними методиками виступають огляд, опитування хворого, взяття лабораторних аналізів та проведення апаратного обстеження пацієнта. Диференціальна діагностика здійснюється лікарем-урологом, який оцінює загальний стан хворого, проводить огляд і пальпацію набряків.

Аналізи сечі і крові піддаються лабораторної діагностики, в ході якої здійснюються біохімічні і загальні дослідження. При цьому фахівці виявляють знижений або підвищений кількість в рідинах альбуміну, білків, холестерину. З допомогою діагностичних методик визначається фільтраційна здатність нирок. Апаратна діагностика передбачає:

• біопсію нирок;
• УЗД нирок (це дозволяє виявити новоутворення в органі);
• сцинтиграфію з контрастом;
• ЕКГ;
• рентген легенів.

Лікування нефротичного синдрому

Терапія захворювання передбачає комплексний підхід. Лікування нефротичного синдрому обов’язково включає прийом глюкокортикоїдів (Преднизол, Преднізолон, Медопред, Солу-Медрол, Метилпреднізолон, Метипред), які допомагають зняти набряклість, чинять протизапальну дію. Крім того, пацієнтові з нефропатією призначаються цитостатики (Хлорамбуцил, Циклофосфамід), що стримують поширення патології, та імуносупресанти, вони ж антиметаболіти, для незначного зниження імунітету (це потрібно для лікування захворювання).

Обов’язковою складовою медикаментозного лікування нефротичного синдрому є прийом сечогінних засобів – діуретиків типу Верошпірону, які служать ефективним способом зняття набряклості. Крім того, при даному захворюванні передбачено запровадження спеціальних розчинів у кров – інфузійна терапія. Препарати, концентрацію і об’єм лікар розраховує індивідуально для кожного пацієнта). До таких медикаментів відносяться антибіотики та альбумін (замінює плазму речовина).

Дієта при нефротичному синдромі

Пацієнтам з нефропатією при яскраво вираженої набряклості і відхилення білка в сечі обов’язково потрібно дотримуватися дієти. Вона спрямована на нормалізацію обмінних процесів і попередження подальшого утворення набряків. Дієта при нефротичному синдромі передбачає вживання не більше 3000 кКал в добу, при цьому їжа повинна надходити в організм у маленьких кількостях. Під час лікування синдрому потрібно відмовитися від гострих, жирних продуктів, мінімізувати сіль у раціоні і скоротити обсяг споживання рідини до 1 літра в день.

При нефротичному синдромі варто виключити з меню наступні продукти:

• хлібобулочні вироби;
• смажена їжа;
• тверді сири;
• молочні продукти з високим відсотком жирності;
• жирна їжа;
• маргарин;
• газовані напої;
• кава, міцний чай;
• приправи, маринади, соуси;
• часник;
• бобові;
• цибуля;
• солодощі.

Ускладнення нефротичного синдрому

Неправильне або несвоєчасне лікування нефропатії може спричинити негативні наслідки, включаючи розповсюдження інфекцій з-за ослабленого імунітету. Це пояснюється тим, що під час терапії використовуються пригнічують імунну систему препарати, щоб збільшити вплив певних медикаментів на уражені органи. Можливі ускладнення нефротичного синдрому включають нефротичний криз, при якому білки в організмі знижуються до мінімуму, а ПЕКЛО зростає.

Небезпечним для життя ускладненням може стати набряк головного мозку, який розвивається внаслідок скупчення рідини і зростання тиску всередині черепа. Іноді нефропатія спричиняє набряк легенів та інфаркт, для якого характерний некроз тканин серця, поява згустків в крові, тромбоз вен і артерій, атеросклероз. Якщо патологію виявили у вагітної, то для неї і плоду це загрожує гестозом. У крайніх випадках лікар рекомендує вдатися до переривання вагітності.

Відео: що таке нефротичний синдром