Саркома Юінга — причини і симптоми пухлини, стадії та прогнози

Хвороба являє собою злоякісну пухлину на кістковому скелеті. Частіше діагностуються новоутворення трубчастих кісток. Набагато рідше уражаються лопатки, ребра, хребта, ключиці. Діагноз sarcoma – це дуже важке захворювання, адже воно відрізняється високим ступенем агресивності.

Що таке саркома Юінга

Злоякісне новоутворення на кістки може розвинутися, як у дорослого, так і у дитини. Пік патології припадає на молодий вік – 10-15 років. Хлопчики хворіють частіше дівчаток. Хвороба саркома Юінга – це одна з швидко розвиваються патологій, тому на момент лікування у багатьох пацієнтів вона вже досягає третьої, а іноді і четвертої стадії. Онкологія відкрита в 1921 році професором Джеймсом Юингом. Він описував захворювання, як злоякісне утворення, що вражає довгі трубчасті кістки. Однак хвороба може розвиватися:

• в ключиці;
• у грудній стінці;
• в кістках передпліччя;
• в лопатці;
• у хребті;
• у малогомілкової кістки.

Причини саркоми Юїнга

Що конкретно провокує пухлина Юінга, медицині поки не відомо. Як вже згадувалося, хвороба часто діагностують в підлітковому віці. У молодих людей до 20 років більше відзначається ураження трубчастих кісток, у старшому віці – плоских. Іноді рак вражає м’які тканини, не зачіпаючи кісткові. Основні причини саркоми Юїнга:

• аномалія розвитку сечостатевої системи або кісткових тканин;
• наявність доброякісних пухлин;
• травматичні пошкодження;
• спадковість (генетичні порушення);
• європеоїдна раса;
• чоловіча стать;
• вік 5-30 років.

Стадії саркоми Юїнга

Пухлина кісткового скелета протікає в 4 стадії. Перша характеризується невеликим формуванням зверху кістки. На другій стадії саркоми Юїнга новоутворення поширюється всередину кісткової тканини. Далі на третій – пухлина починає метастазувати на найближчі органи. Це локалізована стадія, при якій рак виявити легше. Четверта стадія пухлини характеризується пухлинним формуванням, яке дає метастази в різні віддалені ділянки тіла.

Метастази при саркомі Юїнга

У багатьох пацієнтів до моменту виявлення пухлини і постановки діагнозу вже присутні метастази, що поширилися в інші органи і тканини. Виявити метастазування легко (рентгенографія, МРТ, УЗД). Поширюються метастази при саркомі Юїнга наступними шляхами:

• медиастинально (по середостіння);
• гематогенно (по току крові);
• ретроперитонеально (заочеревинний простір);
• лімфогенно (лімфатичні судини).

Метастази частіше переходять на сусідні органи разом з кровотоком. Рідше вони проходять медиастинально, ретроперитонеально або по лімфатичних судинах. Найбільш несприятливий прогноз має лімфогенний варіант метастазування. Спочатку метастази поширюються в кістковий мозок і його тканини або в легені. По мірі прогресування хвороби розвивається рак м’яких тканин, коли виникають пухлиноподібні вогнища в серозних оболонках, лімфовузлах, віддалених органах. Далі втягується у процес ЦНС у вигляді менінгіту (ураження оболонок).

Симптоми саркоми Юїнга

Хвороба на першій стадії супроводжується неспецифічними симптомами: інтоксикацією, стомлюваністю, слабкістю. Оскільки такі стани є ознаками багатьох патологій, то виникають проблеми ранньої діагностики раку. Загальні симптоми саркоми Юінга – це анемія, схуднення, відсутність апетиту, підвищення температури. По мірі поширення пухлини з’являється біль, що періодично зникає і відновлюється через час. При прогресуванні раку хворобливі відчуття не зникають при фіксації кінцівки і в стані спокою. Подальші симптоми:

• посилення судинного малюнка;
• явища параплегії (арефлексія, атонія м’язів та інші);
• ознаки радикулопатії;
• набряк тканин;
• порушення функції тазових органів;
• місцеве розширення вен;
• нетримання сечі;
• скупчення плеврального випоту;
• деформація кістки, що провокує кульгавість;
• кровохаркання;
• почервоніння шкіри;
• дихальна недостатність.

Діагностика саркоми Юїнга

При першій підозрі на рак кісткового скелета хворий направляється на рентгенографію. Це основний метод, який допомагає виявити в кісткової тканини патологічний осередок, наприклад, пухлина на ребрі або лівої стегнової кістки. Далі діагностика саркоми Юїнга включає в себе:

1. МРТ, КТ або ПЕТ (позитронно-емісійна томографія). Допомагають виявити найменші метастази, визначити їх розміри і поширення на нерви, судини, навколишні тканини.
2. Дослідження кісткового мозку або білатеральний трепано-біопсія. Є обов’язковою, навіть якщо відсутній метастазування.
3. Допоміжні методи. До них відносяться: полімеразна ланцюгова реакція RT-PCR для виявлення у крові ракових клітин, ангіографія, імуногістохімічне дослідження (ИГХ), молекулярно-генетичні дослідження, флуоресцентна гібридизація in situ, остеосцинтиграфія.

Лікування саркоми Юїнга

Оскільки хвороба швидко поточна і агресивна, при лікуванні саркоми Юїнга застосовують вплив поліхіміотерапії відразу на весь організм, щоб уникнути рецидивів. Якщо поставлений діагноз рак ребра, лопатки, нижніх/верхніх кінцівок, то показано видалення пухлини хірургічним шляхом. Прибирається як уражений кістковий ділянку, так і мягкоткание компоненти злоякісного утворення. Віддалена частина кістки замінюється ендопротезом. Після радикальної резекції для можливих залишилися ракових клітин показана променева терапія на ділянці їх розташування.

Хіміотерапія саркоми Юїнга

Найбільш сприятливий прогноз дає хіміотерапія. Для неї застосовують такі цитостатики, як Ифосфамид, Актиноміцин D, Вінкристин, Циклофосфамід, Доксорубіцин. Хіміотерапія саркоми Юїнга проводиться протягом 12 тижнів. Потім призначається локальне лікування (променева терапія або операція). Після видалення пухлини продовжують призначати цитостатики, при цьому регулярно проводять обстеження крові, сканування кісток. При розвиненій метастатичної форми рекомендується высокодозное застосування хіміопрепаратів з трансплантацією стовбурових клітин крові і кісткового мозку.

Прогноз при саркомі Юїнга

Виживаність при діагноз саркома хребта (компресійно-ішемічна мієлопатія), тканин грудної клітки (пухлина Аскина) та інших форм пухлини кісток з локалізованою стадією при своєчасному лікуванні становить 70%. При ураженні кісткового мозку або при метастатичної формі статистика дає менше 25% п’ятирічної виживаності. Подальший прогноз при саркомі Юїнга залежить від місця її локалізації і чутливості до застосовуваних препаратів.

Відео: саркома Юінга у дітей