Тромбофілія – що це таке: причини, симптоми і ризик розвитку

Порушення функціонування системи кровообігу стає причиною розвитку патологій. Це відбувається і при тромбофілії, коли з різних причин змінюється склад крові і порушується нормальна робота системи кровообігу. Щоб попередити розвиток такого стану, важливо розібратися в його особливостях.

Загальні відомості про тромбофілії

Для захворювання крові тромбофілія характерна схильність до тромбоутворення і порушення гемостазу (системи організму, підтримує кров у рідкому стані). Почати прогресувати недуга може після травм різного ступеня тяжкості, хірургічного втручання або під час вагітності. За статистикою, 40% населення, який звернувся до клініки гематології (спеціалізуються на вивченні крові), флебології (займаються дослідженням і лікуванням вен), було діагностовано даний стан.

Причини тромбофілії

Фактори, що провокують розвиток патології, діляться на первинні і вторинні. Спадкова тромбофілія зустрічається у людей, які мають генетичну схильність до захворювання. Первинними причинами (порушеннями, що випливають з біологічного характеру хвороби) є:

1. Недолік протеїну C спадкового типу. Наслідком порушення його синтезу є тромбоутворення, що призводить до інфаркту або інсульту.
2. Безконтрольна активність фактора V згортання крові, яка уповільнює гемостаз, що може призвести до прогресування патологічного стану.
3. Генетична схильність до тромбофілії, що обумовлена дефіцитом антитромбіну (білка-антикоагулянта).
4. Об’єднані спадкові варіанти патології. При цьому від близьких передається кілька генів, що сприяють розвитку захворювання.

Вторинна тромбофілія розвивається на тлі супутніх патологій. До них відносяться наступні стану і діагнози:

• порушення роботи органів кровотворної системи;
• тромбоцитоз, приводить до підвищеного тромбоутворення;
• еритроцитоз;
• злоякісні пухлини;
• серйозні травматичні пошкодження;
• хіміотерапія деякими лікарськими препаратами (наприклад, Ізоніазидом);
• антифосфоліпідний синдром;
• вади серця;

Класифікація

Різновиди даного стану групують по-різному. Однією з часто використовуваних класифікацій вважається поділ форм патології за характером порушень судин і складу крові на 3 типу:

• Судинний. Часто розвивається на тлі захворювань, що вражають капіляри і вени (атеросклероз, васкуліт).
• Гематогенний. При цьому порушуються реологічні властивості крові (в’язкість, текучість), що призводить до тромбозів та емболії судин різного калібру.
• Гиподинамический. Діагностується при патології скоротливої здатності судин.

Гематогенна тромбофілія

Кожне захворювання має свій принцип розвитку (патогенез). Патогенетично виділяють три основних механізму внутрішньосудинного тромбоутворення:

1. Скарифікація (пошкодження) судинної стінки, що сприяє агрегації (об’єднання) тромбоцитів і активації факторів згортання крові. Спостерігається при колапсі (раптової серцевої недостатності), зменшення фракції викиду (обсягу виштовхується крові).
2. Зміна потенціалу клітини, її гемоліз (розпад) і лейкоцитолиз. Відбувається порушення реології крові з синдромом підвищення в’язкості і уповільненням плинності. При інфекційному та токсикогенном впливах в кров потрапляють чужорідні агенти, що прямо впливають на фібриноген, протромбін (білки, що відповідають за активацію згортання).
3. Аномалії або генетична схильність до дефіциту фізіологічних антикоагулянтів, до яких ставляться З — і S-білки, антитромбін III (речовини, що перешкоджають згортанню), факторів згортання крові, порушення фібринолізу.

Провідну роль у гематогенної тромбофілії відіграє концентрація антитромбіну III в плазмі крові. За його відсоткового вмісту визначається градація тяжкості захворювання:

Спадкова

Генетична тромбофілія розвивається під впливом спадковості, яка закладається в ембріональному періоді. Факторами ризику є радіаційне, екологічне забруднення середовища проживання, вживання харчових продуктів, що містять ГМО. Вроджена тромбофілія характеризується наявністю у кровних родичів одного або декількох наступних ознак:

• тромбози у молодому віці;
• тромбози легеневої артерії, нижніх кінцівок в анамнезі сім’ї;
• тромбози при вагітності на ранніх термінах.

Набута

Захворювання може мати не тільки вроджене, але і придбане походження. Воно часто проявляється при діагностуванні у пацієнта антифосфоліпідного синдрому (АФС) – комплексу аутоімунних порушень. Хвороби супроводжують неврологічні розлади, імунна тромбоцитопенія, синдром втрати плода (у вагітних), венозні, артеріальні тромбози. Розрізняють три форми АФС: первинна, вторинна і катастрофічна. Синдром виникає на тлі пухлинних, інфекційних або алергічних захворювань.

Відмінною особливістю придбаної тромбофілії є повільне прогресування. Крім АФС її причинами є і інші хвороби та стани:

• гіподинамія;
• порушення гемодинаміки в периферичному судинному руслі;
• ниркова, печінкова або панкреатична недостатність;
• раптова відміна антикоагулянтів;
• порушення синтезу і розпаду гормонів, оральна контрацепція;
• травми;
• генералізована інфекція (сепсис).

При вагітності

У період вагітності у жінки відбуваються компенсаторні зміни в усіх системах органів для підготовки до складного фізіологічного акту — пологах. Гематогенна тромбофілія при вагітності відіграє провідну роль у такому серйозному ускладненні, як ТЕЛА (тромбоемболія легеневої артерії). За статистикою, в 50% випадків вона викликає смерть матері. Відзначають дві основні причини тромбофілії при вагітності:

• формування ще одного кола кровообігу – плацентарного (крім великого і малого), що є додатковим навантаженням на організм матері;

• розвиток посиленого механізму згортання крові для зниження можливої крововтрати в процесі розродження.

Критичними точками, коли вперше можуть виявитися наслідки патології, є 10 тиждень і 3 триместр вагітності. До ускладнень відносять:

• численні викидні (в основному на пізніх термінах вагітності);
• мертвонароджений плід;
• завмирання вагітності;
• відшарування плаценти з масивним, загрожувати життю кровотечею;
• передчасні пологи;
• недостатнє харчування, обумовлене наявністю тромбів у плацентарних судинах, яке веде до відставання у розвитку плоду.

Симптоми

Ознаки тромбофілії настільки слабкі, що хворий може довго не звертати на них уваги. Основний симптом, що вказує на прогресування захворювання — хворобливі відчуття в місці локалізації тромбу і набряклість. При тромбозі вен нижніх кінцівок можливо небезпечне ускладнення, що приводить до летального результату — тромбоемболія легеневої артерії. В залежності від локалізації патологічного процесу виділяють три види тромбозів:

1. Мезентеріальний. Розвивається на тлі обтурації (закупорювання) верхньої брижової артерії. Основними симптомами ішемічної стадії є: болі в животі, діарея, нудота, блювання, підвищена температура тіла, синюшність шкірних покривів, асцит.
2. Венозний. Захворювання супроводжується набряками, синюшністю в місці локалізації тромбу, міалгією (м’язової болем), онімінням, важкістю в ногах, появою трофічних виразок, варикозного розширення вен, гангрени.
3. Артеріальна. Загальна симптоматика цього виду – оніміння, різкий біль у місці прикріплення тромбу, що поширюється на сусідні області у вигляді пульсації. При обтурації коронарної артерії у хворого виникають: розпирає і давить біль за грудиною, задишка, часте серцебиття, збліднення шкірних покривів. Це може призвести до інфаркту міокарда.

Діагностика

Для попередження захворювання необхідна своєчасна консультація лікаря-флеболога, діагностика та підбір курсу лікування. Головним методом є лабораторний аналіз на тромбофілію, який виконується в два етапи. Перший (скринінговий) – проводиться з метою виявлення патології в конкретній ланці системи згортання за допомогою аналізу крові. На другому етапі проводиться диференціальна діагностика та конкретизація патологічного процесу за допомогою специфічних аналізів.

В даний час скринінгові методи широко застосовуються для виявлення багатьох захворювань. Для виявлення кожної форми тромбофілії використовується певний спосіб або тест і при цьому повинні зазначатися конкретні ознаки. Ось кілька прикладів:

• Підвищена в’язкість, яскраво виражений тромбоцитоз і підвищений гематокрит (показник здатності кров’яних клітин переносити кисень) вказують на гемореологические форми тромбофілії.
• Визначення рівня фактора Віллебранда, підвищена агрегація тромбоцитів сукупності з яскравим тромбоцитозом говорить про тромбофілії, що обумовлена порушенням тромбоцитарного гемостазу.
• Для дослідження недоліків природних антикоагулянтів використовують скринінг-методики, що допомагають визначити рівень антитромбіну III, З — та S-протеїнів.
• Про порушення в системі факторів згортання говорить збільшення часу лизирования фібрину і ЧЗК (час згортання крові).
• Про наявність тромбофілії, що обумовлена порушенням системи фібринолізу, судять за «манжеточной пробі», визначення дефіциту тканинного активатора плазміногену і завищених показників його інгібіторів, підрахунку часу лізису эуглобулинов.
• Про аутоімунної тромбофілії говорить наявність в аналізі вовчакового антикоагулянта.

У сучасній медицині широко використовуються додаткові методи діагностики тромбофілії. До них відносять:

• радіоізотопне сканування;
• УЗД судин;
• венографию;
• артеріографію;
• рентген;
• аналіз на наявність генетичного фактора поліморфізмів.

Лікування

Для діагностики і терапії різних форм захворювання необхідно звертатися до різних лікарів. Вивченням, зміною та корекцією складу крові займається гематолог, лікуванням флеботромбозів, тромбофлебітів – флеболог. При необхідності хірургічного втручання потрібно звертатися до судинного хірурга. Лікування тромбофілії є комплексний характер і підбирається індивідуально. Важливо враховувати механізми розвитку патології, так як без усунення першопричини неможливо досягти хороших результатів.

Нормалізація стану хворого досягається методом призначення дезагреганти (Ацетилсаліцилової кислоти, Дипіридамолу, Клопідогрелю, Пентоксфиллина, Алпростадилу). Для кожного конкретного випадку підбирається індивідуальна схема антикоагулянтної терапії за допомогою таких препаратів, як Варфарин, Аценокумарол, Еноксапарин натрію, Фондапаринукс.

У ряді випадків призначають фібринолітичні препарати, що розріджують кров’яні згустки при тромбоемболії (Стрептокіназа 200 000 ОД на годину перші 6 годин, а потім по 100000 ОД на годину з подальшим переходом на внутрішньовенно-крапельне введення Гепарину по 10 000 ОД), Нікотинову та Фолієву кислоти. При спадкової тромбофілії проводиться замісна терапія. Через 3 години після останньої дози Гепарину вводяться препарати, що містять антитромбін III. Додатковими методиками лікування є:

• Гепаринизация. Може бути дозованою і загальної. При першому варіанті гепарин вводиться в потік крові за допомогою інфузомату (апарат для внутрішньовенного введення препарату із заданою швидкістю). Загальна гепаринизация проводиться при гемодіалізі або в умовах штучного кровообігу, коли гепарин вводиться ще і в сам організм хворого. Процедура сприяє попередження тромбоутворення.
• Гемоделюция. Застосовуються эритроцитофорез, тромбоцитофорез, гірудотерапія. Це веде до штучного зменшення кількості еритроцитів і тромбоцитів, що покращує реологічні властивості крові.
• Переливання свіжозамороженої плазми з використанням інфузомату. В залежності від клінічної форми захворювання, об’єм (до 900 мл щодоби) і швидкість введення інфузії підбирається індивідуально. В якості превентивної терапії перед проведенням хірургічних втручань та в ранньому післяпологовому періоді призначаються низькі дози плазми (200 мл через 48 годин) у поєднанні з внутрішньовенним введенням Гепарину по 5000 ОД.

Дієта і народні засоби

Дієта при тромбофілії та вживання народних засобів підвищують ефективність медикаментозного лікування патології. Приймайте їжу малими порціями 4-6 г./день. Дотримуйтеся таких рекомендацій по харчуванню:

• випивайте більше води (мінімум 2 л/добу);
• зробіть раціон різноманітним;
• вживайте сирі овочі і свіжі фрукти;
• утримайтеся від гострих, копчених, смажених страв;
• виключіть з раціону спиртовмісні напої.

Народні засоби слід застосовувати разом з медикаментозним лікуванням і тільки після консультації з лікарем. Для терапії використовуються настої, мазі, настоянки. Серед препаратів для домашнього лікування популярні наступні рецепти:

• Настоянка кінського каштана. Цей засіб сприяє розм’якшенню і поступового розсмоктуванню тромбів, знімає набряки і біль. Для його приготування потрібно 50 г шкірки плодів каштана залити 0,5 л горілки, витримати в темряві 2 тижні. Приймати настоянку щодня по 30 крапель, розведених у воді, 3 рази до їди, 3 тижні. Потім зробити 7 днів перерву і повторити курс.
• Мазь з Адамова яблука. Засіб нормалізує реологічні властивості крові, покращує кровообіг і зміцнює стінки судин. Щоб ним скористатися, необхідно подрібнити м’якоть плоду до кашкоподібного стану, додати 50 г тертої моркви, перемішати. Зберігати мазь слід в холодильнику. Щодня втирати засіб у шкіру 1-2 рази, перед застосуванням підігрівати.
• Настоянка з насіння софори японської. Такий засіб перешкоджає утворенню тромбів, тому ефективно допомагає при тромбофілії. Для приготування настоянки потрібно 100 г сировини настояти в 0,5 л спирту протягом двох тижнів. Потім отриманий розчин процідити і щодня приймати всередину по 20 крапель 3 рази, протягом 3 тижнів.

Ускладнення тромбофілії

При відсутності своєчасного лікування або надання допомоги, стан хворого може значно погіршитися. Тромбофілія – небезпечна патологія, наслідки якої можуть бути серйозними і загрозливими для життя. До ускладнень відносять:

• гострий коронарний синдром;
• інфаркт головного мозку;
• інфаркт міокарда;
• тромбоемболію легеневої артерії;
• мезентеріальний тромбоз;
• синдром ДВЗ (дисемінованого внутрішньосудинного згортання) — надмірне прискорення коагуляції всередині судин;
• інсульти, крововиливи;
• гангрену кінцівок;
• парез і некроз кишечника, призводять до копростазу (застій калових мас), кишкової непрохідності з наступним перитонітом.

Профілактика

Щоб не зіткнутися з тромбофілією або її ускладненнями, періодично потрібно проводити заходи для попередження виникнення патології. Основними методами її профілактики є:

• відмова від куріння, спиртних напоїв;
• здоровий спосіб життя, щоденні прогулянки;
• правильні фізичні навантаження (нормовані);
• носіння компресійної білизни, еластичних бинтів (за показаннями лікаря);
• контроль артеріального тиску, періодичні обстеження на рівень вмісту холестерину в крові.

Відео

Інформація представлена у статті носить ознайомлювальний характер. Матеріали статті не закликають до самостійного лікування. Тільки кваліфікований лікар може поставити діагноз і дати рекомендації по лікуванню виходячи з індивідуальних особливостей конкретного пацієнта.